哪些腦病可引發命名障礙

中西醫結合/現代醫藥

文/李丹(首都醫科大學宣武醫院神經內科語言障礙門診)老年人或者言語障礙患者常常這樣描述自己的症狀,「「話在嘴邊說不出」、「常用的東西叫不上名字來」、「指著帽子說鞋子」。這些現象都提示可能出現了某種命名障礙。命名,簡而言之,就是說出一個物品或概念的名字,是人類口語表達的重要部分。命名能力正常與否直接影響口語表達的流利性、完整性和能否完成口語交流的目的。

最常見於神經科疾病

命名障礙是腦部病變的常見症狀。不同的病因如急性起病的腦血管病、慢性起病的原發性進行性失語和阿爾茨海默病,都會引起命名困難。慢性起病的腦部疾病,主要包括以下疾病。

一、語義型原發性進行性失語:主要病變區域位於雙側顳葉前部。患者除了突出的命名障礙以外,還有顯著的單詞理解障礙。在疾病早期,患者能描述大部分物品的用途,語義記憶大部分保留,但不能在相應皮層語義詞典中完成該物品的語義啟動。隨著命名障礙和聽理解障礙進一步加重,患者逐漸喪失物品的語義知識,不能描述物品的用途。

二、logopenic型原發性進行性失語:主要病變區域位於優勢半球顳葉後部和緣上回。患者自發語言的流利性輕度下降,主要表現為流利語言中間出現的猶豫、停頓、找詞困難。患者命名困難是由於對於詞語的提取困難造成的,同時伴有複述障礙。

三、非流利型原發性進行性失語:主要病變區域位於優勢半球的額下回,患者自發語言流利性顯著下降,其命名困難伴有發音失用、說話費力,大量的語音性錯語和語法障礙,可快速進展為緘默狀態。

四、阿爾茨海默病:典型阿爾茨海默病以情景記憶障礙為主要表現,其早期語言障礙不顯著。隨著整體認知功能的減退和顳頂葉病變累積到一定程度後,中度阿爾茨海默病患者也會出現命名困難、提取障礙、長句複述困難,但程度相比原發性進行性失語患者要輕。鑒別中重度阿爾茨海默病失語和原發性進行性失語主要靠病史、認知和語言障礙特徵和臨床進展情況。

五、正常老化和焦慮抑鬱:舌尖現象同樣見於正常老化和焦慮抑鬱患者。與失語症不同的是,正常老化的命名障礙要顯著輕於失語症的患者,且不伴有言語流暢性下降、聽理解障礙和複述障礙。影像學檢查沒有器質性病變。急性起病的腦部疾病,最常見於大腦中動脈供血區梗死的腦血管病。不同病變部位造成的命名和言語障礙有不同的臨床表現。此外,累及優勢半球語言相關皮層的疾病如腦炎、線粒體腦肌病、腦外傷等,都可能導致命名和言語障礙,其特點取決於病灶的位置和範圍。

命名檢查可篩查失語症

命名的加工起於對目標物的視覺感知,止於發音器官的運動反應。物品的視覺印象經視覺傳導通路進入視覺皮層,繼而傳至優勢半球語義相關區域完成語義辨識過程,確定物品的語義概念,然後啟動在顳葉相關皮層儲存的詞彙和語音資訊,經過弓形纖維傳到額下回後部啟動發音計畫,最後通過運動皮層和相應的喉舌唇齒發音器官完成發音運動。

命名檢查是一個簡單的測試作業,卻體現了大腦皮層複雜的語言加工過程。幾乎所有與語言加工有關的皮層區域和聯絡纖維都參與了視覺對證命名,因此,各種類型的失語症都表現出或輕或重的命名障礙。臨床醫生通過分析命名障礙的特徵和其他伴隨症狀,判斷語言加工過程的某個環節和特定皮層區域發生了病變,有助於鑒別言語障礙的不同病因,制定更有針對性的治療和康復計畫。另外,命名障礙在失語症的病程中出現相對較早,且容易被發現。因此,如果發現患者經常出現不能正確命名常用物品,要讓其及早到語言門診就診。

命名障礙需要綜合治療

語言是人腦高度進化的結果,是大腦皮層的高級功能。言語障礙是腦部疾病的常見症狀,對患者的日常生活影響巨大。臨床醫生應根據命名障礙和失語的特點,鑒別不同的病因和病變部位,制定藥物加康復的綜合治療方案,以改善或者保護患者言語功能。

原發病的治療:根據造成言語障礙的不同病因,急性起病者如腦血管病、腦炎、線粒體腦肌病,或慢性起病者如阿爾茨海默病、logopenic型原發性進行性失語,選擇不同的病因治療方法。藥物治療:中樞神經系統興奮性氨基酸受體拮抗劑,已經被證實可以改善神經系統變性病造成的言語和整體認知功能障礙,但對於改善其他病因造成的言語障礙還有待進一步明確。語言康復治療:同其他神經系統變性病一樣,康復治療是藥物治療的重要補充,有重要的臨床價值。1995年Boyle M等針對語義障礙患者提出語義網路康復理論和方法,針對言語失用症和發音紊亂的患者進行語音康復。2016年文獻報導了規律命名訓練可以改善並減緩患者命名功能的衰退,對其命名能力有保護作用。__

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直腸癌復發怎麼治

文/汪欣姜勇(北京大學第一醫院普外科)

  隨著治療技術的進步,如今直腸癌的外科治療效果有了極大改觀,術後復發率由既往的20%~30%降到目前的6%~10%,在專業化直腸癌治療中心復發率甚至可低至4%。不過一旦復發,這些患者依然是醫生需要面對的棘手難題,該如何繼續為這些患者提供合理的治療,也是近些年的研究熱點。在此,結合新發現,我們將治療方法稍加梳理。

擴大範圍手術有效但難度高

  局部復發直腸癌(LRRC)多伴有嚴重的臨床症狀,由於失去了正常的解剖結構和組織間隙,確診時多已侵及鄰近臟器、骶骨及盆壁,擴大手術切除範圍可為患者提供治癒的可能,盆腔臟器切除術(PE)目前已成為治療LRRC主要的手術方式,被越來越多的外科醫生和患者所接受。但PE手術風險大,根治性切除率低,手術效果尚不令人滿意。術前如何準確評估,正確決策,制定合理的多學科個體化治療方案,進一步提高LRRC手術效果是目前的研究熱點。

  兩項基於大樣本人群的研究顯示,40%~50%的LRRC患者有望接受潛在治癒性手術治療,接受手術治療的患者中有30%~45%可達到R0切除。原發直腸癌全系膜切除(TME)全面普及後,吻合口復發率明顯下降,而盆腔側壁受侵的發生率則相對升高,手術難度也變得極具挑戰性,這是因為LRRC腫瘤常常超過「神聖平面」,使手術切除方式與標準的直腸切除手術不同,而更類似於肉瘤切除手術。

選擇手術需精准術前評估

  文獻報導LRRC手術治療效果差異較大,PE手術治療後中位生存時間為8~38個月,平均24個月,5年生存率12%~40%。北京大學第一醫院的資料顯示, TPE 術後3 年和5 年生存率分別為42.2% 和30.7%,中位生存時間25個月,1例復發直腸癌侵及半側骨盆行TPE聯合半骨盆切除術後15年仍生存。可見手術是LRRC有效的主要治療手段,但療效尚不令人滿意。LRRC手術治療後再復發率高,為12.5%~61.0%。我們的資料顯示,再復發率高達44.5%。

  LRRC術後高復發率和遠處轉移率極大地制約了手術效果。那麼影響手術療效的關鍵因素有哪些呢?Caricato等回顧總結了1982年~2004年間的文獻,對各項預後影響因素進行分析顯示,R0切除似乎是唯一值得信賴的預後影響因素。

  2009年,Park等行多因素預後分析研究顯示,男性、原發腫瘤病期較晚和腎積水是影響LRRC術後患者預後的因素;血癌胚抗原(CEA)水準也是判斷預後的重要指標。同樣,有研究顯示,R1或R2切除是腫瘤復發的最重要因素。

  由此可見,術前評估LRRC患者能否達到R0切除,對於準確判斷患者的預後進而個體化治療LRRC具有極其重要的意義,而如何精准術前評估LRRC患者能否達到R0切除,與LRRC的分期密不可分。

LRRC分期可指導臨床決策

  LRRC分期方法有很多。考慮到腫物累及盆腔前方臟器者行盆腔臟器切除術較易達到R0切除,而累及兩側盆壁及骶骨者R0切除率較低,北京大學第一醫院提出一種新的分型方法,將盆腔分為3部分:右側盆壁、左側盆壁以及後方?尾骨;F0為無盆壁侵犯,F1為侵犯1處盆壁(骶骨、兩側盆壁之一),F2為侵犯兩處盆壁,F3為侵犯3處盆壁。

  與以往分型方法相比,這種方法更適用於臨床工作,通過術前CT、MRI及PET瞭解LRRC復發部位,採用F分級對LRRC與盆壁的固定範圍進行科學分級評估,正確選擇適於手術的患者,可有效提高R0切除率,同時也可避免無益的再手術風險。

  對於F0和F1型LRRC應爭取積極手術,對於F2和F3型,特別是骶前或後外側部LRRC,則宜通過多學科治療,如術前放療或放化療積極創造條件。術前新輔助治療有效,F分級降級者可手術,治療中局部腫瘤繼續發展或出現遠處轉移者則應避免不必要的高風險手術。

綜合治療效果明確的補充

  PE治療LRRC歷史悠久,其手術切除範圍亦越來越大,但治療效果多年來徘徊不前,近年來多學科綜合治療(MDT)受到越來越多的重視,術前放化療以及術中放療已經被證明能減少局部復發,改善生存。本質上,多學科綜合治療的目的在於提高腫瘤的R0切除率,作為非R0切除患者的補充治療,或抑制LRRC術後復發及遠處轉移。

  目前新輔助放化療(PCRT)主要用於原發性局部進展期直腸癌,近年也開始被應用於LRRC,選擇單純新輔助放療(PRT)還是PCRT仍存在爭議,2014年Yu等的研究顯示,與PRT相比,PCRT組的腫瘤退縮反應率和術後生存率更好。

  術中放療最早開始於20世紀60年代。關於術中放療劑量給予多少,多數學者認為,應根據切緣情況確定術中放療劑量。但關於術中放療的效果仍有爭議,尚需前瞻性大樣本臨床對照研究進一步證實。

此外還有LRRC再放療。LRRC患者既往多曾接受過放療,能否耐受再次放療以及再次放療安全劑量為多少是臨床面對的現實問題。

  一般認為,未接受放療的患者放療安全劑量為50Gy,既往有放療史者再次追補30~40Gy放療,患者多可耐受。儘管如此,由於現有再放療臨床研究多為回顧性研究且病例數較少,因此再放療的毒性和圍手術期併發症發生率可能會被低估,臨床應用__

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阻斷線粒體疾病 遺傳新策略更安全

文/趙涵郝金剛

  山東大學生殖醫學研究中心陳子江教授課題組,在人類受精卵中實施第二極體移植,可有效阻斷線粒體疾病的遺傳,為「三親試管嬰兒」的臨床實施奠定了技術基礎。國際學術權威刊物自然出版集團旗下子刊《細胞研究》雜誌,線上發表了這一研究成果。線粒體疾病是一類主要累及大腦、肌肉等器官,引起殘障甚至威脅生命的嚴重遺傳性疾病。線粒體疾病為母系遺傳,平均每5000個~10000個新生兒中就約有一名線粒體疾病患者。

  目前臨床並無有效治療方法,所以阻斷線粒體疾病向子代傳遞成為首選解決方法。然而,包括胚胎植入前遺傳學診斷(PGD)在內的現有試管嬰兒技術,均無法解決該問題。近年來,對患者卵母細胞或受精卵實施健康供體線粒體移植,即「三親試管嬰兒」技術,為線粒體疾病患者帶來了新的希望。在已報導的線粒體移植方法中,細胞骨架抑制劑的使用必不可少,但其對胚胎的長久影響尚不明確,存在巨大隱患。陳子江課題組經過不斷攻關,摸索出了人類受精卵第二極體移植的新方法。新方法避免了細胞骨架抑制劑的應用,獲得的重構胚胎可有效清除致病線粒體(約99.5%),有效阻斷了線粒體疾病的遺傳。

  該研究由陳子江課題組與中國科學院上海生命科學研究院生物化學與細胞生物學研究所李勁松教授課題組合作完成。兩個課題組在胚胎幹細胞及阻斷線粒體病遺傳研究領域開展了深度合作,取得了一系列成果,該系列研究將為阻斷遺傳性線粒體疾病提供新的治療策略。

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婦科擇期手術 自體輸血效果更好

 自體輸血興起於20世紀80年代,經過30多年的發展,該技術已在世界範圍內普及開來。歐美國家的自體輸血占所有輸血量的20%~40%,澳洲和德國擇期手術的自體輸血率分別為60%和89%。在亞洲。日本擇期手術術前的自體貯血比例達到80%~90%。在中國大陸由於自體輸血技術開展的較晚,尚未廣泛普及,擇期手術的自體貯血率尚不足10%。

  貯存式自體輸血對於擇期手術患者的應用較多,對於某種或某些抗原產生同種抗體的患者以及某些稀有血型的患者,貯存式自體輸血顯得尤為適用。另外,由於對操作技術和儀器設備的要求不高,其便於醫院廣泛開展,是一種科學可靠的經濟易行的輸血方式。

  為瞭解貯存式自體輸血在婦科擇期手術中的應用情況並評價其效果,湖北省武漢市第一醫院輸血科周強、王順等,將83例婦科擇期手術患者分為兩組進行了研究。其中自體輸血組43例,非自體輸血組40例。比較兩組患者年齡、BMI、輸血前或手術前以及術後第三天的血紅蛋白和異體紅細胞輸注量。結果顯示術後第三天患者血紅蛋白自體輸血組高於非自體輸血組。低血紅蛋白時,非自體輸血組的術中異體輸血率高於自體輸血組。

  研究結果提示,貯存式自體輸血是一種有效降低婦科擇期手術術中異體輸血的輸血方式,並可以縮短術後患者血紅蛋白的恢復時間。因此在婦科擇期手術中值得積極推廣應用。(摘自《臨床血液學雜誌》)