肝母細胞瘤雖然惡仍可治

中西醫結合/現代醫藥

文/袁曉軍

  晨晨自出生起就成為家裡的「小太陽」,因為父母中年得子,對他更是寵愛有加。7個月大的時候,媽媽發現晨晨的小肚子鼓鼓的,聽人說小孩子的肚子就是大,年齡長大一些就好了,也就沒有在意。可是慢慢地,原本活潑好動的晨晨「乖巧」了很多,胃口不如從前,總是愛「感冒」,臉色有點發黃,容易哭鬧。

  媽媽急忙帶著晨晨到兒童醫院看病,醫生摸了摸晨晨的肚子,讓媽媽先帶晨晨做B超,說晨晨肚子裡長了一個包,需要排除一下是不是腫瘤。晨晨媽媽覺得非常奇怪:不是老年人才得腫瘤的嗎?晨晨只有7個月大,怎麼會生腫瘤?充滿疑慮和惶恐的媽媽帶著晨晨做了腹部B超,還化驗了血。

  醫生告訴她,晨晨被初步診斷為肝母細胞瘤,需要轉入小兒腫瘤科進一步確診和治療。晨晨媽媽一把抓住醫生的手: 「醫生,快告訴我什麼是肝母細胞瘤?為什麼會得這種病?晨晨還有救嗎?我們應該怎麼辦?」

病因不明男孩多見

  肝母細胞瘤是嬰幼兒時期最常見的肝臟惡性腫瘤,約占兒童原發性肝臟腫瘤的80%以上。其中90%發生於3歲以前,60%為1歲以下的嬰兒,男孩較多見。肝母細胞瘤的發生原因尚不清楚,可能與胚胎發育時期肝臟細胞的增生與分化異常有關。下列因素可能與肝母細胞瘤的發病有關:媽媽懷孕期間接觸各種外界不良因素(如口服避孕藥,應用促性腺激素,孕期大量飲酒等)以及在懷孕期間發生過高血壓、羊水過多、先兆子癇等,胎兒出生時體重<1500g或為早產兒等。該病還可能與一些遺傳性疾病如貝-威綜合徵、家族性腺瘤樣息肉病綜合徵等有關。

  肝母細胞瘤患兒以進行性腹脹或摸到右上腹腫塊為主要表現。早期多無症狀,隨著病情的發展,患兒可出現食慾減退、噁心、嘔吐、腹痛、腹脹、精神差、體重進行性下降、貧血等,少數患兒可出現皮膚、鞏膜黃染。晚期可出現腹水、腫瘤增大壓迫引起的呼吸困難及腫瘤轉移的相關症狀和體徵。一些男性患兒可以出現聲音低沉、生殖器增大、陰毛生長等性早熟體徵;可伴有一些先天畸形如齶裂、巨舌、泌尿系統及心血管畸形等。

影像檢查可發現腫瘤

  超聲檢查是一種無創性檢查,不僅可以觀察到腫瘤的形態,同時也可明確腫瘤與周圍血管間的關係。CT是評估肝臟原始腫瘤大小、有無肺部轉移及周圍淋巴結狀態的最佳方法。核磁共振成像(MRI)檢查可以顯示血管受壓、移位元及受侵狀態。MRI血管造影能更好顯示肝臟血管情況和腫瘤血管供應情況,更有助於計畫腫瘤的切除方式。80%~90%的肝母細胞瘤患兒血清甲胎蛋白(AFP)水準明顯增高,AFP可作為肝母細胞瘤的診斷、療效觀察及預後評估的腫瘤標誌物。在治療之前,如果AFP正常或僅輕微升高(<100ng/ml)的肝母細胞瘤患兒,往往對化療不敏感,常提示預後不良。

  肝母細胞瘤屬於胚胎源性惡性腫瘤,在病理學上可分為胎兒型、胚胎型、巨梁型、小細胞未分化型、混合型等亞型,其中純胎兒型預後良好而未分化型預後極差。對於高度懷疑肝母細胞瘤的患兒,應該通過腫塊活檢或手術切除腫塊的方式進行病理學診斷。

5年生存率高於80%

  以前肝母細胞瘤的治療以單純手術切除為主,但因起病隱匿,60%以上的患兒在確診時已經無法完整切除瘤體,因此5年生存率僅為20%~30%。而手術前、後的輔助化療對於提高手術切除的完全率及降低復發率有重要作用,因此目前大部分肝母細胞瘤患兒均接受手術與化療聯合治療。目前,肝母細胞瘤已不是不治之症,5年生存率已達80%以上。對於部分難治性或復發的肝母細胞瘤患兒,手術、化療、肝移植、放療、免疫、生物治療等綜合治療手段的應用,也改善了這部分患兒的預後。

經常摸肚子異常早發現

  肝母細胞瘤的早發現、早診斷、早治療非常重要。肝母細胞瘤多見於3歲以下嬰幼兒,其胚胎性腫瘤的生物學特性決定了腫瘤生長速度快,加之嬰幼兒缺乏自我表達能力,腹部柔韌性強,腹腔臟器活動範圍大,因此腫瘤的生長呈隱匿性,早期診斷困難。當出現進行性黃疸、腹水及因腫瘤壓迫引起的呼吸困難時往往屬中、晚期,失去根治性手術治療機會,預後差。

  因此,父母應當經常撫摸小孩的腹部,注意是否有腫大的包塊以便能早期發現,及時診斷治療,這對其獲根治性手術的機會以及改善預後尤為重要。

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