日本利用幹細胞再現 無腦回畸形的形成過程

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【本報訊】日本慶應義塾大學和國立醫院機構大阪醫療中心的研究小組說,他們利用無腦回畸患者的細胞培育出誘導多功能幹細胞(iPS細胞),並成功再現這種畸形是如何形成的。

  無腦回畸形又稱光滑腦,是一種先天性小兒疑難症,患兒會有嚴重的神經功能發育障礙和一定程度的癲癇,目前尚無藥物可根治。

  胎兒在發育過程中,神經細胞會從腦的內部移動到腦的表面並大量聚集,從而形成有褶皺的大腦皮質。而無腦回畸形患者由於與腦神經細胞形成有關的基因發生突變,他們的大腦皮質表面平坦,幾乎沒有腦裂和腦回。

  慶應義塾大學教授岡野榮之等人率領的研究小組,利用無腦回畸形嬰兒的臍帶培育出iPS細胞,並將iPS細胞培育成即將發育為神經細胞的神經祖細胞,再現了大腦皮質形成的部分過程。研究人員同時用來自健康人的iPS細胞進行同樣的培養,並對兩者的腦神經發育過程進行了比較。

  他們發現,從正常的神經祖細胞團塊中會有一些細胞呈放射狀延伸出來,形成類似腳手架的結構,神經細胞會沿著「腳手架」移動。而來自患者的神經祖細胞中,充當「腳手架」的細胞數量很少,延伸方式非常混亂,同時神經細胞的數量也極少。

  研究人員向用患者iPS細胞培育而得的神經祖細胞添加特定的物質後,神經細胞的形成得到了改善。他們認為這有可能促進治療無腦回畸形的藥物研發。

 

 

 

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