文／陳明雁
一位老年男性出現阻塞性黃疸，CT片顯示胰腺腫大，尤其是胰頭腫大壓迫膽管造成了黃疸，醫生高度懷疑胰腺癌，希望他立即手術。
另一位女性查體雙側頜下硬結，CT片顯示為頜下腺腫大，醫生也高度懷疑腫瘤，要給她做手術。北京協和醫院的專家提示，他們很可能得了同一種疾病—IgG4相關性疾病，這種病極易與腫瘤混淆，臨床醫生應加強甄別。
IgG4 相關性疾病（IgG4～RD）是近年來新認識的自身炎症伴纖維化疾病，是一種累及全身多個器官、系統的少見病。中老年發病較多，男女比例約為2.3:1。
人體免疫球蛋白包括 IgM、IgG、IgA、IgD 和IgE。IgG 分為 IgG1～IgG4 四個亞類，其中 IgG1的含量最豐富，而IgG4的含量最少。IgG4～RD臨床表現為受累器官或組織腫脹伴硬化，血清中IgG4 水準增高，病理顯示受累組織大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，伴席紋樣纖維化，其中IgG4陽性漿細胞浸潤顯著。常見累及的器官和組織包括淚腺及唾液腺、消化系統、腹膜後組織、腎臟、肺等。該病的發病機制尚未清楚，目前認為是Th2細胞過度活化，誘導漿細胞產生大量IgG4，且 IL～4、IL～13、TGF～β和 IL～10 等細胞因數分泌增多，致炎症細胞浸潤並促發纖維化。IgG4～RD 是我們認識時間較短的新疾病。2000年前後提出，2010年後才得到國際廣泛承認並最終命名，普遍醫界認識有限。北京協和醫院在中國大陸率先建立了包含血清IgG亞類檢測、病理學與影像學診斷技術在內的綜合診斷方法，並於2011年由中國大陸風濕免疫科的張文教授等牽頭，開展了IgG4～RD的中國大陸最早、最大宗的前瞻性臨床佇列研究，迄今已入組340多位患者。風濕免疫科又聯合口腔科、病理科、消化科等多個學科成立合作研究組，設立專病門診，開通綠色通道，以便患者診治和醫生研究。
在IgG4～RD國際診治指南專家共識中，其綜合診斷標準包括三條：臨床檢查顯示1個或多個器官特徵性地彌漫性/局限性腫大或腫塊形成；血液學檢查IgG4升高（>135mg/dl）；組織學檢查顯示大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴纖維化，且組織中浸潤的IgG4+漿細胞與漿細胞的比值>40%，每高倍鏡視野下IgG4+漿細胞>10個。三者皆有即可確診，兩者存在為可疑或可能。對早期、活動性IgG4～RD患者而言，糖皮質激素是治療的一線藥物，治療有效率達 80%以上。治療後受累器官的炎症病變或腫大現象明顯改善，血清IgG4濃度降低。部分患者需要糖皮質激素聯合應用免疫抑制劑。該病為慢性疾病，治療減量或停藥後容易復發，因此在維持疾病穩定治療方面仍需進一步探討。
張文教授提示，由於IgG4～RD起病隱蔽，早期患者常常無臨床症狀，往往是因為炎症反應或壓迫而致就醫，影像學上極易與腫瘤混淆，容易造成誤診誤治。臨床醫生應充分認識此類疾病，不要因過度治療給患者造成不必要的痛苦。北京協和醫院IgG4～RD的研究團隊近年來共發表中英文論文數十篇，SCI文章總影響因數達60分。張文教授還受邀參加首個IgG4～RD國際診治指南專家共識的編寫，該指南於2015年在相關領域的權威雜誌公佈。相關成果獲得2015年北京協和醫院醫療成果一等獎。直到目前團隊正在驗證該病診斷標準在中國大陸的可行性，並開展了不同治療方案的前瞻性對照觀察。