淋巴管疾病從明確診斷起步

中西醫結合/現代醫藥

文/沈文彬(首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院淋巴外科)
淋巴管常伴行在動靜脈周圍,就像動靜脈一樣,它也遍佈全身。然而由於淋巴管疾病多為罕見病, 與動靜脈相比它們又格外纖細,因而淋巴管疾病對很多醫生而言都是相當陌生的,或者面對患者茫然失措。其實,只要瞭解了這類疾病的特點,認認真真診斷清楚,這些患者中很多是可以得到良好治療的。
臨床表現多有共性淋巴管疾病有多種多樣的表現,最為常見的是淋巴水腫。近些年接受乳腺癌和婦科腫瘤、男性泌尿生殖系統腫瘤放化療和手術的患者在逐漸增多,因而術後出現淋巴水腫的患者也明顯增多。這些患者由於有明確的腫瘤治療史,所以淋巴水腫診斷並不困難。而很多原發性淋巴水腫和其他淋巴管疾病的診斷,就非常困難了。
大多淋巴管疾病具有肢體水腫、乳糜尿、乳糜胸等共同表像,也有些個別的疾病如小腸淋巴管擴張症,因淋巴液通過消化道外漏,患者沒有乳糜積聚、局部水腫等表現,臨床上僅表現為嚴重的低蛋白血症。經過多年研究,目前我們已經基本證實淋巴管疾病多是由於先天發育或後天因素導致淋巴液回流受阻或外漏所引發的。臨床上現有治療分保守治療和外科手術治療兩大類。對於手術治療而言,明確的定位診斷格外關鍵。因為只有明確受阻或外漏的具體位置,治療才能有的放矢,否則就可能導致病情復發。比如,我們曾見到接受乳糜尿治療的患者,術後乳糜尿消失一兩個月又出現乳糜胸的情況。
影像檢查各具特色
在淋巴管疾病診斷技術發展60年的時間裡,特別是近些年影像學快速發展,為我們深入瞭解這類疾病創造了機會,也推動了淋巴管疾病診療的快速發展。比如直接淋巴管造影,可動態全程進行淋巴管系造影,診斷頸胸腹區域以乳糜回流障礙為主的疾病;直接淋巴管造影後CT影像,能夠清晰顯示淋巴管與臟器的關係;核素顯像,具有操作方便且全身成像的特點;超聲胸導管影像等可在局部幫我們探尋病灶;還有螢光顯像、膠囊內鏡等都為我們提供了幫助。淋巴管疾病具有一旦發生就持續進展的特點。當局部水腫或乳糜液大量積聚時,不僅會對患者生活造成嚴重影響,治療效果也會大打折扣。合理選擇應用各具特色的影像檢查,可以幫助我們準確診斷疾病,還可以在疾病超早期及時診斷,從而幫助患者得到更好的療效。當然,各種影像檢查也存在各自的局限性,比如有些檢查臨床操作困難,有些費用高昂,因此在未來淋巴管疾病的影像檢查仍有很大發展空間。

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