文/譚煌英 竇豆
　IPhone7系列正式發佈。每次一隻新的「蘋果」上市，果粉們都忍不住要懷念蘋果之父—約伯斯幫主。而因喬幫主而「聞名」的胰腺神經內分泌腫瘤（NET）正在被世人知曉，「一樣的胰腺癌，富豪能活8年、老百姓活8個月都是走運」的「有錢論」，逐漸被科學攻破。但需要人們警惕的是，神經內分泌腫瘤正在成倍增長。
神經內分泌腫瘤有三個特點
　神經內分泌腫瘤是一組非常罕見的起源於身體的神經和內分泌細胞的腫瘤，胰腺神經內分泌腫瘤只是其中一種。
　神經內分泌細胞廣泛分佈於全身，包括垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、肺、胸腺、胃腸道、胰腺、腎上腺、皮膚等，這些器官和組織都可以發生神經內分泌腫瘤。
　神經內分泌腫瘤最常見的發生部位是胰腺、胃腸道、肺和胸腺，其可以產生和分泌常見激素，而病人可出現也可不出現激素相關的臨床症狀。伴有激素臨床症狀的稱為功能性神經內分泌腫瘤，不伴有激素臨床症狀的稱為無功能性神經內分泌腫瘤。
　具體到胰腺上來說，胰腺具有分泌消化酶的外分泌功能，以及調節人體代謝的內分泌功能。通常所說的胰腺癌是負責胰腺外分泌功能的腺體細胞發生惡變所致，而胰腺神經內分泌腫瘤發生在負責胰腺內分泌功能的細胞。神經內分泌腫瘤有三大特點。
　1.以前發病率低，現在患者激增。過去，神經內分泌腫瘤因發病率較低，屬於一種罕見病。近幾年由於檢查手段的發展，尤其是胃腸鏡檢查的普及，越來越多的NET患者被發現。例如臺灣胃神經內分泌腫瘤發生率在過去10年間由0.02/10萬增至0.13/10萬，增加了6倍多。
　2.病情進展遠比癌症慢。神經內分泌腫瘤雖然也是惡性腫瘤，但不屬於癌症，發展比癌症慢得多。以喬幫主的胰腺神經內分泌腫瘤為例，可能他在還是個年輕小夥子的時候，胰腺神經內分泌腫瘤就已經在萌芽了。
　胰腺NET比胰腺癌長得慢、轉移得也慢，生存期自然就比胰腺癌長得多。所以約伯斯從確診腫瘤之後，能獲得長達8年的生存期，一點兒也不奇怪，並不是所謂的「用錢換命」。
　在中日醫院神經內分泌腫瘤多學科團隊診治過的患者裡，就有多名生存期超過8年的胰腺NET患者。如果算上胃NET、直腸NET等，那長期生存的就更是不計其數。
　3.早期發現有可能治癒。2003年10月，約伯斯碰巧遇到了以前曾給他看過病的泌尿科醫生，對他的泌尿系統進行了檢查。結果顯示，泌尿系統並沒有什麼問題，但掃描到胰腺上有一塊陰影。
　如果當時他進行穿刺活檢，並遇到具有診斷神經內分泌腫瘤經驗的病理醫師，那麼故事的結局也許會完全改變。因為NET如果發現得早，並且治療得當，完全有可能治癒。
診治手段與癌症不同
　神經內分泌腫瘤的檢查方法和癌症完全不同，PET-CT是掃描全身癌症的神器，但是它卻「看」不到NET，必須用一種特殊的核素標記給它戴上「眼鏡」才行。另外，奧曲?掃描也可以檢查到NET。可惜的是，這些檢查手段目前只有為數不多的大城市大醫院才能開展，因此被漏診、誤診，甚至耽誤治療時機的病人不在少數。
　治療方面，神經內分泌腫瘤與癌症不同，多數不需要放化療，而是選擇長效生長抑素類似物或靶向藥物治療；手術時機和術式的選擇與癌症大相徑庭。對於不同類型、不同部位的神經內分泌腫瘤治療是相當複雜和多種多樣的，需要專科醫生進行指導。
　早期患者通過外科手術或內鏡下切除，通常是可以治癒的；中晚期患者往往需要多學科的綜合治療，可能的治療選擇包括手術、生物治療、靶向治療、化療、肝病灶局部治療、中醫中藥治療等；到終末期患者也會和癌症患者一樣出現消瘦、惡病質，需要對症支援治療。
　神經內分泌腫瘤早期也有一些相關症狀，需要我們警惕。當患者出現腹脹、腹瀉、腹痛，久治不癒，要想到這些症狀會不會是胃腸道NET引起的。另外，不明原因的惡性貧血、長期反酸燒心等，要考慮有沒有Ⅰ型或Ⅱ型胃NET。至於惡性低血糖、高血糖、大量水樣腹瀉，則需要警惕有無胰腺NET。
　如果發現身體裡「長了瘤子」，千萬別輕言癌症，因為還有很多其他可能的疾病會造成體內的占位，其中就包括NET。曾有一位老人在體檢時發現自己胰腺長了腫瘤，而且還有肝轉移，本來已經陷入絕望的他卻碰巧遇到了中日醫院NET團隊的醫生。
　大夫當即指出疑點：CA199等常規的腫瘤標誌物始終不高；患者肝轉移這麼嚴重，卻沒有什麼症狀，能吃能睡，人也挺精神，雖然不能排除胰腺癌，但要高度懷疑胰腺NET的可能。
　這個時候最佳的選擇就是肝臟穿刺活檢，獲得病理證據—這是診斷的金標準。檢查結果顯示，這位老人正是胰腺NET，這樣預期生存期延長了許多，也將得到更正確的治療。
如果懷疑患有NET，最好到專門診治NET的中心進行診療。NET和癌症有許多區別，不是所有腫瘤科醫生就會診治NET。
　中日醫院NET多學科協作團隊成立於2012年，由中西醫結合腫瘤內科、病理科、消化內科、胃腸外科、肝膽外科、胸外科、放射診斷科、核醫學科、放射治療科、內分泌科、婦科醫生組成，可以開展多學科會診和疑難罕見病例的院內多學科討論。
（仇玉青整理）