文／方亦斌劉建民（上海長海醫院）
一部電影《滾蛋吧，腫瘤君》讓大眾對醫學科普尤其是腫瘤引起了極大的關注，但還有一類相對少見但危害極大的先天性疾病卻尚未被大眾所熟悉—腦動靜脈畸形，我們暫且稱之為「腦短路」君。
隨著微創技術的發展，這種難治性腦病的前景也在逐漸明朗。
發生機制類似「短路」
人體的血管大致分為動脈、靜脈以及連接動靜脈的毛細血管網。如果腦動脈和腦靜脈直接相連就形成了「腦短路」，此時就會因為大量的血流不經過毛細血管網的「減速」和「降壓」直接沖入靜脈，從而造成靜脈端的負載過重，使靜脈端被動擴張、延長、迂曲，形成畸形血管團，並進一步吸引更多的血流使動脈也發生擴張，形成惡性循環。
「腦短路」發生的確切機制尚未明確，但一般認為是胚胎發育過程中的生理性動靜脈短路的退化受到了外界因素的干擾而造成的。
「盜血」造成多種危害
「腦短路」君的存在會造成多種嚴重的後果。最危險的後果就是持續的高血流負荷，導致畸形團出血。大約每年會有5%左右的腦動靜脈畸形發生出血，儘管目前治療手段不斷進步，但仍有10%的病人致死、50%的病人致殘。其次，腦血流的總量是相對固定的，但隨著向畸形團的血流異常增加，就導致同一根主幹供血的腦組織供血受到影響，這種影響我們稱之為「盜血」，而一旦「盜血」嚴重到超過腦組織能夠耐受的臨界值，就會出現臨床症狀。
最常見的就是癲癇，也就是俗稱的「羊癲風」。這種癲癇在「腦短路」去除之前往往很難控制，甚至在「腦短路」去除後仍需要長期藥物控制。更嚴重的缺血還可以導致對側肢體的偏癱等腦中風症狀。畸形團壓迫局部腦組織也可以引起類似症狀。特別大的畸形由於造成的血流異常過於嚴重，會導致腦發育或腦功能異常，表現為精神異常、癡呆等各種臨床症狀。少見的情況下還可能出現頭痛和顱內壓力的升高。
血管檢查尤其必要
隨著現代影像技術的發展，通過無創手段發現腦動靜脈畸形的方法越來越多。一般的腦CT可以發現大型的腦動靜脈畸形，而腦磁共振（MRI）可以發現大部分的畸形病變，通過血管成影（CTA或MRA）可以進一步明確診斷和分析病變結構。如果出現上述症狀或在CT、MRI上發現可疑情況，及時就診和進行血管檢查尤其必要。而進一步微創的腦血管造影則是診斷腦動靜脈畸形的金標準。目前最新的四維DSA技術和C臂CT技術可以進一步對畸形團的結構及供血動脈、引流靜脈做分析，為微創治療方案的制訂提供依據。
微創大幅提升治癒率
在評估腦動靜脈畸形的風險和治療風險後應予以外科治療，尤其對於已經發生出血或其他症狀的病變，應積極治療。但腦動靜脈畸形結構複雜，治療困難。目前針對腦動靜脈畸形的治療方法主要包括微創血管內介入治療、顯微外科手術切除和立體定向
放射治療（比如伽瑪刀等）。
隨著新型栓塞材料的出現和「高壓鍋技術」、「多導管技術」、「靜脈入路」等新技術的應用，使微創介入治療腦動靜脈畸形的療效顯著提高。結合新型C臂影像技術的不斷開發，介入治療定點去除出血灶的準確性和安全性越來越高。通過介入治療可以顯著降低畸形的短期再出血風險。目前，通過治癒性栓塞或大部栓塞後結合伽瑪刀治療及開顱手術切除，腦動靜脈畸形的治癒率得到大幅提升。我們相信隨著技術的進步，我們必將攻克這類難治
性腦血管病。