文/翟振國

肺動脈高壓並不是一個太少見的臨床情況，國際上有自己獨立的世界肺動脈高壓日（每年的5月5日）。它應該被更多人認識。該病的核心表現是肺動脈局部壓力升高，但病因卻各種各樣，臨床誤診誤治較為普遍。為改變這一現狀，近期國內多家醫院均舉辦了相關的學術論壇，會上各種各樣的疑難病例更讓我們意識到，對這一疾病的多學科甄別很關鍵。

肺動脈高壓病因涉及多個學科，要求臨床醫師應該具備多學科的知識與靈活的鑒別診斷思維。對於一個肺動脈高壓患者，規範的病因篩查流程非常重要，呼吸科醫師應該考慮到心血管疾病因素，心臟科醫師也不可忘記缺氧與肺部疾病的原因，結締組織和其他相關疾病相關的肺動脈高壓更不應被忽視。對於原因複雜的患者，多學科甄別與共同診治尤為重要。

診斷思路有章可循

臨床上，肺動脈壓升高的情況並不少見，很多情況下部分醫師和患者就會認為得了一種「不治之症」。事實上，對於大部分超聲檢測到肺動脈壓升高者，應該首先結合病史與臨床表現確定可能的病因篩查方向。

如為老年或者有冠心病、房顫病史的患者，結合超聲存在左室收縮或舒張功能減退，或心室流出道梗阻等異常，往往提示左心疾病所致肺動脈高壓；適當強心、利尿治療，改善心功能後即可取得很好的效果。若是長期吸煙，有慢性咳嗽、喘憋的患者，則應考慮低氧和慢性肺病所致的肺動脈高壓，給予支氣管擴張劑、氧療等措施，往往會取得奇跡般的效果。還有的患者存在手術、創傷、下肢靜脈曲張病史，可考慮行CT肺動脈造影和肺通氣灌注顯像；如果有血栓徵象，考慮慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)，這時不要輕易直接推薦靶向藥物或手術治療，應先給患者3個月充分抗凝後再評估下一步方案。

可見，肺動脈高壓病因學篩查至關重要，可遵循以下思路全面而系統地排查病因。1.當疑診肺動脈高壓時，首先從常見的左心疾病所致與肺部疾病和(或)低氧導致肺動脈高壓排查，然後依次為CTEPH、動脈性肺動脈高壓(PAH)等。2.對於現有病因不能解釋的嚴重肺動脈高壓，或者需要準確評估以指導下一步治療者，應考慮行右心導管和肺動脈造影檢查。3.對於有因可循的肺動脈高壓，首先對因處理。如效果不佳，需考慮特發性或其他特殊類型肺動脈高壓，此時右心導管檢查非常必要。4.對於出現勞力性呼吸困難、暈厥、心絞痛和（或）運動耐量進行性下降者，特別是沒有明顯心血管基礎疾病或慢性呼吸道疾病者應考慮到PAH。

臨床治療需完整策略

對肺動脈高壓患者的治療不應局限於單純的靶向藥物，而應是一套完整的治療策略，包括對病情嚴重程度的評估及對治療反應的評價等。病因明確的肺動脈高壓患者，即可針對病因治療；某些患者可能會有幾種情況同時存在，這時需要針對多種病因進行治療；另一方面，基礎治療如吸氧、抗凝、強心、利尿等也不可忽視。

通常抗凝治療並不是呼吸科醫生的強項，但在肺動脈高壓患者中，科學合理的抗凝是治療的重要環節。有研究者在特發性肺動脈高壓(IPAH)患者的屍檢中發現了很高的原位血栓形成發生率，心衰、制動等因素會進一步增加血栓栓塞的風險，這些都是PAH接受口服抗凝藥物治療的理論基礎。同時，對於肺栓塞因為抗凝不規範而導致血栓復發、甚至發展為CTEPH的病例屢見不鮮。

病因治療和基礎治療往往會顯著改善患者症狀，切忌還沒有進行基礎治療，就盲目進行靶向藥物治療。其他的一般措施還包括氧療、利尿等措施的合理使用，以及體力活動和監督下的康復、避免妊娠、絕經後激素治療、社會心理支持等。

綜合管理備受關注

 肺動脈高壓對患者及其家庭的心理、社會、經濟等方面具有重大影響，因此歐洲心臟病學會/歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)新版《肺動脈高壓診斷和治療指南》更強調綜合管理的重要性。管理患者的團隊應具有處理所有問題的能力和專業知識，根據症狀的嚴重程度與相關方面的專業人員(如精神病科、心理科、福利和社會工作者)保持密切聯繫。患者支持團體也起著非常重要的作用。

肺動脈高壓(尤其是PAH)作為一類很容易進展惡化的臨床綜合徵，容易發生急性失代償性心功能不全，很難預測患者何時會加重或死亡。臨床醫師應和患者及家屬進行充分的交流，並制定下一步治療計畫。同時加強心理護理和關愛，盡可能讓患者保持樂觀積極的心態。肺動脈高壓患者終末期的治療更需要頻繁進行多學科評估，儘量減少患者的痛苦，選擇最合適的藥物。此時，心理學、社會學和精神支持等綜合管理必不可少。

總之，對肺動脈高壓的管理需要不同醫學團體、醫療組織及社會機構、患者及家屬的通力合作，這一特點反映了肺動脈高壓的多學科本質。臨床醫師有責任針對不同個體的疾病情況而做臨床決策，並與患者及照護人員共同協商選擇合適方案，更大限度地讓患者得到最適宜的治療和綜合管理。