長文/鐘南山：

IPF知曉率低，死亡率高，

常常被誤診

  近年來，間質性肺病發病率呈上升趨勢，而特發性肺纖維化（IPF）是最常見的間質性肺疾病。

  特發性肺纖維化患者的肺被形象地稱為「絲瓜瓤」，這是因為患者肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，變得像堅韌的絲瓜瓤一樣。一旦患上特發性肺纖維化，患者的病情會迅速惡化，一半患者在確診後的2～3年內死亡，5年生存率低於30%。IPF被稱為「不是癌症的癌症」。

  特發性肺纖維化患者不僅生存率低，還經常被誤診和延誤診斷。國外的研究顯示，特發性肺纖維化患者從首個症狀出現到被明確診斷，通常被延誤1～2年，超過50%的患者往往看過3個醫生才被明確診斷。

中日醫院呼吸與危重症醫學科三部主任代華平：

  高解析度CT檢查有助於明確診斷吸煙、空氣污染、胃食管逆流、家族史等是特發性肺纖維化危險因素，如果有這些危險因素，又出現乾咳、氣短、疲乏無力、經常感冒、杵狀指、體重減輕等症狀，應儘早到正規醫院做個高解析度CT檢查來明確診斷。高解析度CT較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網一樣的小窩蜂陰影，有助於醫生診斷。

  慢阻肺和特發性肺纖維化都易在老年時期發病。它們較為相似的症狀有咳嗽、氣短等，很多病人在診斷時沒有做高解析度CT，光照普通胸片很容易被誤診為慢阻肺、哮喘等疾病。目前，特發性肺纖維化患者主要以藥物治療來延緩疾病進展，延長生存時間。

 《2015特發性肺纖維化診治國際循證指南》建議，使用尼達尼布治療特發性肺纖維化，可顯著減緩疾病進展。需要提醒的是，大家要關注自己肺部健康，定期到醫院做體檢；醫生也應提升對肺間質病的瞭解，掌握診療方法，提升確診率。（朱永基整理）